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腎上腺腫瘤有什麽癥狀?

腎上腺是體內重要的內分泌器官,因為其位置與腎臟密切相關,泌尿外科傳統上負責手術治療。腎上腺腫瘤主要分為功能性和非功能性兩大類。前者意味著腫瘤具有內分泌功能。腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤,引起內分泌功能變異的稱為功能性腫瘤,不引起內分泌功能改變的稱為非功能性腫瘤。主要有以下幾類:

1.皮質醇癥主要包括慢性糖皮質激素增多引起的壹組臨床表現:滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛癥、糖尿病傾向、性功能障礙、月經紊亂、少精子癥。需要註意的是,半數以上的孩子是由癌癥引起的,女性或男性女性化明顯,這也提示了癌癥的可能性。

2.原發性醛固酮增多癥血壓逐漸升高,降壓效果差,低鉀血癥和堿中毒(肌無力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痙攣等。).

3.腎上腺嗜鉻細胞瘤釋放大量腎上腺素和去甲腎上腺素,可引起血管收縮和心跳加快,從而引起陣發性高血壓,並伴有劇烈頭痛、皮膚蒼白,特別是面色蒼白、心跳加快、四肢和頭部震顫、出汗、乏力,有時胸悶、氣短、惡心和嘔吐。

4.非功能性腫瘤包括轉移瘤、血腫和囊腫。

壹.概述

發生在腎上腺的腫瘤為腎上腺癌,可分為腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌和腎上腺髓質瘤。

腎上腺是位於腎臟上方的腺體。和腎臟壹樣,也有兩個腎上腺,壹個在左側,壹個在右側,位於腹膜後腎臟上方。左側腎上腺呈半月形,脾臟與之相鄰。右側腎上腺呈三角形,肝臟與之相鄰。腎上腺是人體非常重要且不可或缺的內分泌器官。它能分泌四大類、幾十種激素,通過血液循環輸送到人體各個組織器官,發揮其特定的生理作用。

第二,病理學

腎上腺皮質位於腎上腺的側部,包圍髓質。皮質的體積約占整個腎上腺的90%。由外向內分為三層,最外層為球形區,約占整個皮質的15%;中層為束狀帶,最厚,約占整個皮質的78%;內層是網狀帶,僅占皮質的7%,最薄。

腎上腺髓質在腎上腺的中部,只占腎上腺的10%左右。髓質細胞有不同的形狀。由於髓細胞中的顆粒經含鉻液體處理後可以著色,故稱為嗜鉻細胞。

腎上腺皮質和髓質三個區有四種內分泌細胞,它們分泌不同的激素,在這個小小的世界裏肩負著不同的使命。

(1)腎上腺皮質腺瘤

腎上腺皮質腺瘤類似於局竈性結節性增生,它們可以是復雜的。腺瘤通常為單側單發,包膜薄,對周圍組織有壓迫,這是鑒別要點。大小和直徑為1 ~ 5 cm,切面呈黃色,有時呈紅褐色。顯微鏡下,多為類似於纖維束的泡沫狀透明細胞,富含脂質,有時由脂質含量低的嗜酸性粒細胞組成,或混合兩種細胞。腫瘤細胞成簇排列,並被少量含毛細血管的基質分隔開。有些腺瘤是功能性的,可引起醛固酮增多癥或庫欣綜合征,形態上與非功能性腺瘤沒有區別。(2)腎上腺皮質癌

腎上腺皮質癌很少見,通常是功能性的。發現時壹般比腺瘤大,重量往往超過100g,呈浸潤性生長。正常的腎上腺組織被破壞或淹沒,它會侵入周圍的脂肪組織,甚至腎臟。小腺癌可以有包膜。切片呈褐色,常見出血、壞死和囊性變。顯微鏡下,分化差者異型性高,腫瘤細胞大小不壹,核呈奇形怪狀,多核,核分裂像常見。常轉移到腹主動脈淋巴結或血液流向肺、肝等部位。顯微鏡下,分化良好的人看起來像腺瘤。如果癌很小,有包膜,很難和腺瘤區分。有人認為直徑大於3cm的應考慮為高分化腺癌。

(3)腎上腺髓質腫瘤

腎上腺髓質來源於神經脊,原細胞為交感神經母細胞瘤,後分化為神經節細胞和嗜鉻細胞瘤,故可形成神經母細胞瘤、神經節細胞瘤和嗜鉻細胞瘤。

腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤占80% ~ 90%,多為單側單發,偶見雙側,90%為良性,多發生於30 ~ 50歲。腫瘤細胞可以分泌去甲腎上腺素和腎上腺素,主要是去甲腎上腺素,偶爾也會分泌多巴胺等激素。所以臨床上主要有兒茶酚胺偏高的癥狀,如血壓升高,間歇性發作,伴有頭痛、出汗、外周血管收縮、脈搏加快、血糖升高、基礎代謝增加等。肉眼觀察大小不壹,平均約100g,甚至可達2000g,有包膜,灰紅色、灰褐色切面,常見出血、壞死、囊性變、壞死竈。

顯微鏡下,嗜鉻細胞為大型多角形細胞,形成細胞索或細胞巢,可有不同程度的多形性,有時出現巨細胞,腫瘤細胞胞漿內有大量嗜鉻細顆粒。電鏡下顆粒被包裹,低電子密度者含腎上腺素,包膜不清、高電子密度者含去甲腎上腺素,免疫組化也可顯示。間質主要是血竇。腫瘤在細胞形態學上沒有明確的良惡性界限,包膜侵犯不能作為惡性的陽性證據,但如果有周圍組織的浸潤和轉移,無疑是惡性的。

腎上腺外嗜鉻細胞瘤多為多發性,位於主動脈兩側副神經節細胞分布區,常被稱為副神經節瘤。這種腫瘤壹般發生在10 ~ 20歲,多為多發性內分泌腫瘤的壹部分,40%為惡性。

第三,癥狀

腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤,引起內分泌功能變異的稱為功能性腫瘤,不引起內分泌功能改變的稱為非功能性腫瘤。

醛固酮增多癥主要由皮質腺瘤引起。主要癥狀是高血壓,壹般是中度升高。第二類癥狀是肌無力或癱瘓和感覺異常。第三種癥狀是多尿、夜尿、多飲。

皮質醇癥多由腎上腺皮質增生或腫瘤引起,表現為滿月臉、水牛背、向心性肥胖,四肢消瘦、血色、紫紅色。疲勞、疲憊、腰痛;高血壓;多毛、脫發、痤瘡;性功能障礙、閉經或月經過多。

性腺異常由皮質腫瘤引起,分為生殖器增大和性早熟、女性假兩性畸形和女性陽剛之氣。

嗜鉻細胞瘤的主要癥狀是高血壓和代謝改變。陣發性高血壓增加,伴有心悸、氣短、頭痛、出汗、緊張、發冷和四肢震顫。

無功能性腎上腺腫瘤主要發生於皮質或髓質的間質細胞,包括無功能性皮質腺瘤和腺癌、神經母細胞瘤和神經節細胞神經痛。

四、常見的治療方法

手術是目前治療腎上腺皮質癌的唯壹方法。此外,火箭冷凍技術、後腹腔鏡手術和氬氦刀治療腎上腺腫瘤也取得了壹些突破。

動詞 (verb的縮寫)擴散和轉移

腎上腺皮質癌術後復發率高。有報道復發腫瘤再次手術,其平均生存期(15.8±14.9個月)明顯長於非手術組(3.2±2.9個月)。壹般認為,再次手術時癌細胞難以暴露,存在轉移的可能,完全切除的概率很小,因此再次手術的意義尚不確定。

不及物動詞預後

腎上腺皮質癌惡性程度高,預後差,自然病程很少超過1年。

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